一、肥厚型心肌病合并冠心病一例（论文文献综述）
高峻[1]（2021）在《肥厚梗阻型心肌病患者的临床危险因素研究》文中研究指明第一部分 尿酸对肥厚梗阻型心肌病患者心源性死亡的预后价值目的:评估尿酸对肥厚梗阻型心肌病患者心源性死亡的预后价值。方法:本研究回顾性纳入了317例于2009年10月-2014年12月间就诊于中国医学科学院阜外医院的接受药物保守治疗的肥厚梗阻型心肌病患者。入选患者通过尿酸水平由低至高分为三组:Tertile 1（≤318umol/L,n=106）,Tertile 2（319-397umol/L,n=105）,Tertile 3（>397umol/L,n=106）结果:本研究中位随访时间为45个月,随访期间心源性死亡共发生29例（9.1%）,包括6例心源性猝死和23例心力衰竭相关性死亡。在三组患者中,Tertile3中患者心源性死亡率最高（n=16,15%）,显着高于Tertilel（n=6,5%）和 Tertile2（n=7,7%）中的患者。经单因素 COX 回归分析发现,尿酸浓度（umol/L）对肥厚型心肌病药物保守治疗患者的心源性死亡具有显着相关性（HR 1.006,95%CI 1.003,1.0009,P<0.001）。多因素COX回归模型在矫正了年龄、BMI、房颤、血红蛋白、肌酐、高敏C反应蛋白、室间隔/左室后壁比、左室流出道压力阶差和左室射血分数后,尿酸仍是肥厚梗阻型心肌病患者心源性死亡的独立危险因素（HR 1.005,95%CI 1.001,1.009,P=0.009）。Kaplan-Meier生存分析示三组患者之间的心源性死亡率存在显着性差异（P=0.0095）,Tertile 3患者心源性死亡率显着高于 Tertile 1（P=0.017）与 Tertile2（P=0.044）。进一步对男性亚组（n=187）和女性亚组（n=130）患者进行Kapla-Meier生存分析。发现在女性亚组中不同尿酸水平患者间心源性死亡存在着显着性差异（P=0.011）,而在男性患者中差异不显着（P=0.251）。结论:尿酸是非手术治疗的肥厚梗阻型心肌病患者心源性死亡的独立危险因素;尿酸对于肥厚梗阻型心肌病患者预后的影响可能存在性别差异,相对于男性患者,尿酸对女性患者的影响可能更加显着。第二部分 血红蛋白浓度和贫血对肥厚梗阻型心肌病患者预后的影响目的:评估血红蛋白浓度和贫血对肥厚梗阻型心肌病患者的预后价值。方法:本研究回顾性纳入了 325例于2009年10月-2014年12月间就诊于中国医学科学院阜外医院的接受药物保守治疗的肥厚梗阻型心肌病患者。通过单因素Cox逐步回归分析推测肥厚梗阻型心肌病心源性死亡的相关危险因素,通过多因素Cox回归分析评估血红蛋白浓度和贫血对心源性死亡的预后价值。结果:本研究中位随访时间43.55个月,期间共发生心源性死亡29例。单因素回归分析发现,血红蛋白浓度是肥厚型心肌病患者远期心源性死亡的危险因素（HR=0.961,95%CI 0.943-0.979;P<0.001）。多因素Cox回归分析中矫正了年龄、体指数、肌酐、高敏C反应蛋白、NT-proB NP、静息状态下左室流出道压力阶差、左室射血分数、左室舒张末期前后径、房颤后,血红蛋白浓度（HR=0.960,95%CI 0.929-0.991;P=0.011）和贫血（HR=4.118,95%CI 1.114-14.822;P=0.030）仍是肥厚梗阻型心肌病心源性死亡的独立危险因素。Kaplan-Meier生存分析示合并贫血的肥厚梗阻型心肌病患者的远期心源性死亡发生率显着高于不合并贫血的患者。结论:血红蛋白浓度是肥厚梗阻型心肌病患者心源性死亡的独立危险因素;合并贫血的肥厚梗阻型心肌病患者的远期心源性死亡率显着增加。第三部分年龄、肌酐清除率、射血分数（mACEF）评分对肥厚梗阻型心肌病患者远期预后的预测价值目的:年龄、左室射血分数及肾功能是肥厚梗阻型心肌病的已知危险因素。本研究目的在于评估mACEF评分对肥厚梗阻型心肌病患者预后的预测价值。方法:本研究纳入924名具备计算mACEF评分数据的肥厚梗阻型心肌病患者。主要终点设置为全因死亡和心源性死亡。通过受试者工作曲线（ROC）、Kaplan-Meier生存分析和COX回归分析评估mACEF评分肥厚梗阻型心肌病患者的预后评估价值。mACEF按照如下公式计算:年龄（岁）/左室射血分数（%）+1分（若肌酐清除率低于60ml/min/1.73m2,每降低10ml/min/1.73m2则加1分,最高6分）。结果:本研究中位随访时间为39个月,期间共发生死亡46例,其中心源性死亡40例。ROC曲线评估mACEF评分对肥厚梗阻型心肌病患者全因死亡和心源性死亡的预测能力,AUROC分别为80%和81.2%,最佳切点值分别为0.955和0.960。多因素回归分析矫正了其他潜在危险因素后mACEF仍然是肥厚梗阻型心肌病全因死亡（HR,1.228;95%CI,1.025-1.618）和心源性死亡（HR,1.303;95%CI,1.038-1.636）的独立危险因素。通过mACEF评分将入选患者分为高风险组（mACEF≥0.960）和低风险组（mACEF<0.960）。多因素COX回归分析显示,高风险组的患者发生全因死亡和心源性死亡的概率较低风险组分别升高了 5.571倍（95%CI 2.601～11.93;P<0.001）和7.750倍（95%CI 3.263～18.403;P<0.001）。此外,通过侵入性治疗解除左室流出道梗阻可显着减少高风险组患者的全因死亡（χ2=13.353,P<0.001）和心源性死亡（χ2=11.653,P=0.001）,但在低风险组中侵入性治疗和药物保守治疗在全因死亡（χ2=0.038,P=0.846）和心源性死亡（χ2=0.546,P=0.460）方面无显着性差异。结论:mACEF评分是肥厚型心肌病患者远期死亡的有效危险分层工具;与mACEF评分<0.96的患者相比,mACEF评分≥0.96患者手术治疗左室流出道梗阻在远期生存方面可能获益更显着。
张妮潇[2]（2021）在《肥厚型心肌病患者的临床预后及其预测因素》文中研究说明第一部分基于机器学习算法预测中国肥厚型心肌病患者的猝死风险研究目的和内容:正确识别肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）患者易发生心脏性猝死（sudden cardiac death,SCD）的高风险人群十分重要。目前由2019年美国心脏病学会基金会/美国心脏协会（American College of Cardiology Foundation and American Heart Association,ACCF/AHA）和 2014 年欧洲心脏病协会（European Society of Cardiology,ESC）提出的预测模型在中国HCM患者队列中的C统计量分别是0.647和0.605。我们旨在探讨基于大量基线数据的机器学习的方法是否能更有效地评估HCM患者的SCD风险。研究方法:分析2002年1月至2013年12月在阜外医院住院的1282例HCM患者。收集临床基线资料,通过机器学习的方法构建逻辑回归模型、决策树模型、支持向量机模型、随机森林模型和K最近邻模型,并与传统HCM-risk-SCD模型进行比较。研究结果:这些患者由机器随机分为训练集（70%）和验证集（30%）。训练集包括897例HCM患者[52±13岁,男性占69.5%]。验证集包括385例患者[52±12岁,男性占67.3%]。两个数据集的患者在基线特征上无显着差异（P>0.05）。平均随访6.3±3.2年,48例（3.7%）HCM患者发生SCD事件。而在5年随访期内,共29例（2.3%）发生SCD,其中训练集中20例（20/897,2.2%）患者发生SCD,验证集中9例（9/376,2.3%）患者出现SCD。评估六种机器学习模型时发现,随机森林模型在分别随访1年、2年、3年、4年和5年的验证队列中,模型预测的曲线下面积（area under the curve,AUC）均最高,分别是 0.719、0.821、0.840、0.826 和 0.871,5 年平均 AUC是0.815。HCM-risk-SCD模型在随访1年、2年、3年、4年和5年的AUC分别是0.629、0.610、0.612、0.630和0.572,平均 AUC 是 0.611。HCM-risk-SCD 的预测效果均劣于随机森林模型。随机森林模型在5年内的预测SCD风险的最佳截点值是0.272,其敏感度、特异度和准确度分别是0.778、0.848和0.764。在随机森林模型中,特征重要性排名前15位的SCD预测因素依次是NT-proBNP升高、FT4升高、血肌酐升高、左心室射血分数降低、碱性磷酸酶升高、高龄、总胆固醇升高、使用利尿剂、心率降低、最大室壁厚度增加、最大左心室流出道压力阶差降低、甘油三酯降低、乳酸脱氢酶升高、左心房内径扩大和心房颤动。我们根据随机森林模型预测的 SCD 风险,将患者分为四组,Q1,<0.1;Q2,0.1-0.14;Q3,0.14-0.22;Q4≥0.22。四组患者的生存曲线具有显着差异（Log-rank P<0.0001）。由于第一组和第二组的生存曲线相似,我们将这两组合并为一组,将患者的风险重新分为低危、中危和高危。这三组患者的生存差异同样存在（Log-rank P<0.0001）。在随机森林模型中,有38例HCM-risk-SCD模型中预测的中高危SCD患者（模型评分≥4%）被重新归为随机森林模型的低危患者（HtoL组）,有64例低危患者（模型评分<4%）被重新归类为随机森林模型的高风险患者（LtoH组）。这两组患者在5年随访期间,生存差异虽然没有统计学意义（Log-rank P=0.15）,但LtoH组与HtoL组相比,长期生存率有降低趋势。研究结论:相比于HCM-risk-SCD模型,机器学习模型能更准确地预测HCM患者的SCD风险,其中随机森林模型预测效果最优。利用随机森林算法有助于精准识别适合ICD植入的HCM人群,降低患者及社会的医疗负担。第二部分QTc间期和V4-S波与肥厚型心肌病患者ICD恰当治疗的相关性研究目的和内容:肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）患者出现室性心律失常可引发心脏性猝死（sudden cardiac death,SCD）。目前的SCD预测模型包括多个基线变量,但是没有使用心电图指标。本研究旨在评估接受植入型心律转复除颤器（implantable cardioverter-defibrillator,ICD）置入的 HCM 患者的心电图（electrocardiogram,ECG）指标对发生ICD恰当治疗的预测作用。研究方法:本研究是单中心、回顾性、观察性研究。共连续入选164例接受ICD植入的HCM患者。收集患者的临床资料,测量并记录ECG参数。QT间期校正（QTc）的公式采用Bazett’s公式,V4-S波宽或深即V4导联S波增宽或加深,定义为V4导联S波时限延长或振幅加深（时限>50ms和/或振幅>0.6mV）。研究终点是至少一次由室性心动过速（ventricular tachyarrhythmia,VT）或心室颤动（ventricular fibrillation,VF）触发的ICD恰当治疗,包括抗心动过速起搏（anti-tachyarrhythmia pacing,ATP）和电除颤。研究结果:根据纳入和排除标准,共有149例HCM患者（平均年龄53±14岁,男性占69.8%）进入后续的研究分析。在中位随访2.9（1.7-5.6）年期间,共有47例（31.5%）患者发生了 ICD恰当治疗。在心电图指标上,接受ICD治疗患者有V4-S波宽或深的比例（63.8%）明显高于无ICD治疗患者（42.2%）（P=0.021）。而且,接受ICD治疗患者的QTc间期（464±56ms）也明显长于无ICD治疗的患者（436±36ms）（P=0.003）。在调整混杂因素后,Cox回归分析结果显示,V4-S波宽或深（风险比1.955,95%置信区间 1.017-3.759,P=0.045）和 QTc 间期延长（风险比 1.014,95%置信区间1.008-1.021,P<0.001）均是HCM患者发生ICD恰当治疗的独立危险因素。受试者工作曲线（receiver operating curve,ROC）显示,QTc间期预测ICD恰当治疗的最佳截点值是464ms,曲线下面积（area under the curve,AUC）是0.658（95%置信区间0.554-0.762,P=0.002）。V4-S波宽或深预测ICD恰当治疗的ROC曲线的 AUC 是 0.608（95%置信区间 0.511-0.706,P=0.034）。Kaplan-Meier 生存曲线显示QTc>464ms的患者在长期随访期间,发生ICD恰当治疗的风险明显高于QTc<464ms的患者（Log-rank P<0.0001）。同样地,ECG上V4导联有S波宽或深的患者的ICD恰当治疗风险明显高于没有出现宽或深的S波的患者（Log-rank P=0.009）。亚组分析显示QTc≥464ms+V4-S波宽或深的HCM患者发生ICD恰当治疗的风险最高（Log-rank P<0.0001）。同时,我们也验证了肥厚型心肌病猝死风险模型（HCM-risk-SCD）评分在我们队列中的预测效能（风险比1.110,95%置信区间1.003-1.229,P=0.043）。在HCM-risk-SCD模型中加入QTc间期和V4-S波,新模型的预测效果明显提升,净重新分类指数（net reclassification index,NRI）是0.302。研究结论:在接受ICD植入的HCM患者中,QTc间期延长和V4-S波宽或深是ICD恰当治疗的独立预测因素。QTc≥464ms、S波宽或深的患者发生ICD恰当治疗的风险均较高,两者皆有的患者的风险最高。在广泛被临床应用的HCM-risk-SCD模型中加入这两个变量后,新模型的预测效果明显提升。第三部分心脏超声指标预测置入起搏器的肥厚型心肌病患者的全因死亡风险研究目的和内容:肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）患者常伴有左心房扩大,左心房内径（left atrial diameter,LAD）也往往和HCM患者的预后相关。本研究旨在探讨超声心动图测量的LAD和左心室舒张末内径（left ventricular end-diastolic diameter,LVEDD）与成人HCM患者接受起搏器植入手术后全因死亡的远期风险之间的关系。研究方法:本研究是单中心、回顾性、观察性研究。分析自2002年11月-2013年6月在阜外医院因症状性心动过缓接受普通起搏器植入的94例成人HCM患者,随访期间未接受植入型心律转复除颤器（implantable cardioverter-defibrillator,ICD）和心脏再同步化治疗（cardiac resynchronization therapy,CRT）植入。终点事件是全因死亡。研究结果:76例患者（57.6±15.2岁,女性占51.3%）有LVEDD记录,其中74例（58.1±14.9岁,女性占52.7%）有LAD记录,。一般资料显示HCM患者最常见的合并症是心房颤动,占总人群的41.9%;其次是高血压,占28.4%。根据受试者特征曲线（receiver operating characteristic,ROC）,LAD 和 LVEDD 预测 HCM 患者全因死亡的最佳截点值分别是44mm和43mm。与LAD<44mm的患者相比,LAD≥44mm患者的心房颤动比例明显更高（57.1%vs.32.6%,P=0.038）,左心室流出道梗阻的比例临界偏低（35.7%vs.56.5%,P=0.082）,LVEDD明显更大（48.3±6.5mm vs.43.7±5.9mm,P=0.003）。LAD≥44mm 的 HCM 患者的左心室射血分数明显更低（59.9±10.5%vs.65.0±7.0%,P=0.027）,服用了更多的血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素受体拮抗剂（46.4%vs.19.6%,P=0.014）。LVEDD>43mm患者的LAD更大（43.8±8.4mm vs.38.3±5.4mm,P=0.003）,左心室射血分数更低（61.2±8.9mm vs.66.1±7.4mm,P=0.016）。在 Kaplan-Meier 生存分析中,LAD≥44mm和LVEDD≥43mm均与全因死亡率显着相关（Log-rank P<0.05）。在平均随访7.1±3.4年期间,13例LAD≥44mm的患者死亡（其中一例接受心脏移植）,5例LAD<44mm的患者死亡;17例LVEDD≥43mm的患者死亡（其中一例接受心脏移植）,1例LVEDD<43mm的患者死亡。在Kaplan-Meier生存分析中,LAD≥44mm和LAD<44mm的患者的累积生存风险具有显着差异（Log-rank χ2=8.836;P=0.003）。同样地,相比于LVEDD<43mm的患者,LVEDD≥43mm的患者有更高的全因死亡风险（Log-rank χ2=5.285;P=0.022）。多因素Cox回归分析显示,在调整混杂因素后,LAD≥44mm（风险比3.58,95%置信区间1.055-12.148,P=0.041）是全因死亡风险的独立预测因素,而LVEDD≥43mm与全因死亡风险无显着相关性（风险比4.141,95%置信区间0.472-36.352,P=0.200）。研究结论:在植入起搏器的HCM患者中,LAD≥44mm是全因死亡风险的独立预测因子。
张杨[3]（2021）在《肥厚型梗阻性心肌病基因型与外科手术及临床预后的相关性研究》文中研究表明第一部分基因型对肥厚型梗阻性心肌病患者行心肌切除术后远期预后的影响研究背景及目的肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）是最常见的遗传性心肌病,主要由肌小节基因突变导致。HCM患者中有约三分之二为肥厚型梗阻性心肌病（obstructive hypertrophic cardiomyopathy,OHCM）。心肌切除术是治疗药物难治性OHCM患者的重要治疗手段。心肌切除术后大部分患者的手术效果满意,但仍有部分患者发生远期不良事件。既往研究已经发现一些术前临床危险因素可优化患者的危险分层和管理。本研究旨在探讨肌小节基因突变与OHCM患者行心肌切除术后的远期预后的关系。研究方法入组在本院接受了心肌切除术及基因检测的无亲缘关系OHCM患者。利用全外显子测序或基因组合测序方法对8个已知的肌小节（sarcomere,SARC）基因进行分析,并通过Sanger测序验证检测出的变异位点。并根据美国医学遗传学和基因组学会指南将罕见变异位点的致病性分为5类,“致病”、“可能致病”、“意义不明确”、“可能良性”和“良性”。被判定为“致病”、“可能致病”和“意义不明确”,且不存在健康对照人群的变异认定为致病突变。携带致病突变的患者被分到SARC+组,否则被分至SARC-组。研究两组人群的临床基线及手术特征。患者于术后接受规律随访调查,了解生存状态、是否发生不良事件。研究终点为心血管死亡、心衰再住院、新发心房颤动和新发卒中组成的复合终点事件。采用Kaplan-Meier方法绘制两组患者免除复合终点事件的生存曲线。采用多因素Cox分析纳入年龄、性别等指标进入模型,以分析影响OHCM患者外科治疗术后远期疗效的因素。研究结果SARC+组的手术年龄（38.8±12.1岁vs.51.1±12.6岁,P<0.001）及诊断年龄（36.4± 11.9岁vs.48.1±12.5 岁,P<0.001）均较小,室间隔厚度较大（20.1±4.2mm vs.18.8±3.8mm,P=0.006）,合并 HCM 家族史比例高（27.8%vs.4.5%,P<0.001）。经过平均36.8±21.1个月的随访,与SARC-组相比,SARC+组的复合终点事件发生率较高（P=0.001）。多因素Cox分析表明,肌小节基因突变（风险比=6.912,95%可信区间=2.254-21.200,P=0.001）是复合终点事件的独立危险因素。女性（风险比=2.291,95%可信区间=1.034-5.007,P=0.041）和术前左房内径≥45mm（风险比=3.545,95%可信区间=1.316-9.551,P=0.012）也是OHCM患者发生复合终点事件的独立预测因素。结论SARC基因突变可能是行隔间肌切除术后的OHCM患者远期生存质量不佳的潜在预测因子,可能适合作为评估患者术后远期生存的重要危险分层因素。第二部分肥厚型梗阻性心肌病患者的二尖瓣病变与临床预后的相关研究第一节肥厚型梗阻性心肌病患者同期行心肌切除术及二尖瓣手术的远期疗效观察研究背景及目的肥厚型梗阻性心肌病患者（obstructive hypertrophic cardiomyopathy,OHCM）在行心肌切除术时,部分患者因左室流出道梗阻解除不满意或者存在二尖瓣自身病变需要同期进行二尖瓣手术。目前关于不同二尖瓣术式对OHCM患者的远期预后的影响的研究较少。本研究纳入同期行心肌切除术及二尖瓣手术的OHCM患者,探讨影响患者生存的相关因素,以期提升对OHCM患者行外科治疗的综合管理。研究方法筛选本中心2013年至2019年期间,入院同期行心肌切除术与二尖瓣手术的OHCM患者。根据处理方式的不同,患者被分为二尖瓣成形术组及二尖瓣置换术组。研究两组人群的临床基线及手术特征。患者于术后接受规律随访调查,了解生存状态、是否发生不良事件。研究终点为多个不良事件组成的复合终点,包括:心血管死亡,心衰再住院,二次外科手术修复二尖瓣,新发卒中。采用Kaplan-Meier方法绘制两组患者的免除复合终点事件的生存曲线。采用多因素Cox分析纳入年龄、性别、术前房颤、心功能等指标进入模型,以分析影响OHCM患者外科治疗术后远期疗效的因素。研究结果一共有213名符合入组标准的患者纳入本研究,平均手术年龄为（49.7±11.8）岁,男性患者125（58.7）例。按照二尖瓣手术的术式,将患者分为两组,二尖瓣成形术组有183人,二尖瓣置换术组有30人。入组患者的手术年龄主要集中在35岁至65岁之间,其中二尖瓣置换术组的手术年龄显着大于二尖瓣成形术组（53.1±14.0岁vs.49.2±11.5岁,P=0.035）,并且心功能Ⅲ/Ⅳ的患者比例较高（70%vs.47.5%,P=0.023）。二尖瓣成形术组中,最常见手术操作为瓣叶成形术及异常腱索处理。二尖瓣置换组中,机械瓣置换比例高。经过平均（35.4±23.9）个月的随访,Kaplan-Meier分析二尖瓣置换术组的复合终点事件发生率显着高于二尖瓣成形术组（P=0.005）。多因素Cox分析显示,二尖瓣置换术（风险比=3.551,95%可信区间=1.172-10.757,P=0.025）及术前肺动脉高压（风险比=5.219,95%可信区间=1.682-16.194,P=0.004）是复合终点的独立预测因素。结论除心肌切除术外,二尖瓣手术也是治疗OHCM的有效方法,可有效减轻患者二尖瓣严重反流情况。相较于接受二尖瓣置换术的患者,接受二尖瓣成形术的患者有更好的远期生存质量。对于OHCM患者,在行心肌切除术时,需要考虑其二尖瓣及瓣下组织对血流动力学的影响,对患者进行全面评估,选择合理手术方式,以提高患者生存率、改善预后。第二节肥厚型梗阻性心肌病患者的二尖瓣瓣叶结构与非持续性室性心过速的相关性研究研究背景及目的二尖瓣瓣叶结构异常是肥厚型心肌病形态学表现之一,和左室流出道梗阻相关。目前针对二尖瓣瓣叶形态学和肥厚型心肌病的研究有限。既往研究发现,二尖瓣瓣叶异常和心律失常有一定相关性。二尖瓣形态学异常对肥厚型心肌病患者发生非持续性室性心动过速（non-sustained ventricular tachycardia,NSVT）的影响尚不清楚。本研究为探讨肥厚型梗阻性心肌病（obstructive hypertrophic cardiomyopathy,OHCM）二尖瓣形态学异常与NSVT的关系。研究方法纳入2014年至2018年于本院住院,且术前至少有1次24小时动态心电图监测和心脏磁共振（cardiac magnetic resonance,CMR）检查的成年OHCM患者,将患者分为合并NSVT组及不合并NSVT组。收集患者的临床资料,并对所有患者的CMR图像和动态心电图检查资料进行分析。通过CMR影像资料测量二尖瓣前叶及后叶长度,并比较合并两组患者的临床特征差异。采用受试者工作特征（Receiver-operating characteristic,ROC）曲线评价二尖瓣瓣叶长度对 OHCM 患者发生NSVT的预测能力。先采用单因素分析,将P值<0.1的变量纳入多因素Logistic回归分析以确定NVST的预测因子。研究结果根据入组标准,纳入符合标准的OHCM患者共316名,患者的平均年龄（46.1±14.2）岁,男性占 60.0%（189/316）。入组 OHCM 患者中有 50 例（16%）患者合并NSVT。与无NSVT患者相比,合并NSVT患者的二尖瓣前叶和二尖瓣后叶长度显着增加（前叶长度,32.0±5.0mm vs.26.1±4.8mm,P<0.001;后叶长度17.7±3.7mm vs.15.2±2.7mm,P<0.001）。合并 NSVT 的 OHCM 患者钆延迟增强阳性的比例增高,左房内径及最大左室室壁厚度均增大。相关性分析显示,二尖瓣前叶长度和左室舒张末容积指数、最大左室室壁厚度、钆延迟增强阳性呈正相关,和年龄及射血分数负相关。二尖瓣后叶长度和左房内径、左室舒张末容积指数、左室质量正相关。单因素分析中,二尖瓣前叶长度和后叶长度被确定为NSVT的危险因素。多因素Logistic回归分析表明,二尖瓣前叶长度和后叶长度仍然是NSVT的独立预测因素（前叶长度:风险比=1.261,95%可信区间=1.156-1.375,P<0.001;后叶长度:风险比=1.126,95%可信区间=1.001-1.265,P=0.047）。二尖瓣前叶ROC曲线下的面积为0.812,在瓣叶长度界值点为27.5mm时,灵敏度为86%,特异度为65%。结论二尖瓣瓣叶延长不仅是肥厚型心肌病患者的心脏结构特征性改变,也和心律失常有一定相关性。OHCM患者的二尖瓣瓣叶长度受到年龄、左室舒张末容积指数、射血分数等多种临床因素影响。OHCM患者的二尖瓣瓣叶延长与NSVT独立相关。二尖瓣形态异常可作为形态学标记,帮助改善OHCM患者猝死危险分层,优化OHCM患者的手术管理策略。第三部分室间隔减容术后肥厚型梗阻性心肌病患者再次行室间隔心肌切除术的疗效分析研究背景及目的室间隔减容手术（septal reduction therapy,SRT）是治疗药物难治性肥厚型梗阻性心肌病（obstructive hypertrophic cardiomyopathy,OHCM）患者的重要治疗手段。手术可分为室间隔心肌切除术（septal myectomy,SM）和室间隔酒精消融术（alcohol septal ablation,ASA）。SRT术后的大部分患者手术效果好,临床症状改善明显。但仍有少部分患者仍需要再次接受室间隔心肌切除术。本研究旨在总结SRT术后OHCM患者再次行SM的临床特征及手术效果。研究方法回顾性分析2014年1月至2019年12月期间在医院接受再次SRT手术的OHCM患者。根据患者首次进行SRT的手术方式,将所有患者分为SM组和ASA组。总结并分析两组人群的临床基线及手术特征。患者于术后接受规律随访调查,了解生存状态、是否发生不良事件。研究结果共有31名患者纳入本研究,其中男性21名,平均年龄为（48.7±12.2）岁,SM组和ASA组分别有7名及24名患者。全部患者入院后均接受SM手术,其中18名（58.1%）行单纯SM手术,余下13名患者合并其他手术,术式包括二尖瓣手术（6例）、三尖瓣成形术（1例）、冠状动脉肌桥松解术（1例）、迷宫手术（5例）。术前心电图显示,SM组有4名患者合并完全性左束支传导阻滞,ASA组有7名患者合并完全性右束支传导阻滞。术后有4名患者因完全性房室传导阻滞植入永久起搏器,其中3名患者为ASA组且合并完全性右束支传导阻滞患者。围术期术后除1名患者出现电风暴而死亡外,其余患者未见严重并发症。与术前相比,术后左室流出道压差降低[（64.0±37.4）mmHg vs.（10.2±8.9）mmHg,P<0.001],室间隔厚度减低[（17.8±3.9）mm vs.（12.7±2.1）mm,P<0.001]。术后患者二尖瓣中/重度反流明显减轻（P<0.001）,二尖瓣收缩期前向运动现象消失。术后随访23.5±10.9个月,无远期死亡或再次手术治疗事件。随访超声心动图结果显示,除2名患者再次出现流出道梗阻外,其余患者的左心房内径、室间隔厚度和左室流出道与主动脉峰值压力阶差均较术前明显降低。结论SRT术后OHCM患者症状复发,再次行室间隔心肌切除术是安全有效的,可改善患者的流出道梗阻情况及临床症状。SM及ASA术后均有发生房室传导阻滞的风险,因此对于二次SRT手术的患者,需要注意术前是否存在室内传导阻滞,以评估术后发生完全性房室传导阻滞需要永久起搏器治疗的风险,尤其是对于第一次SRT手术为ASA手术的患者,二次手术后发生完全性房室传导阻滞的比例较高。
翟玫[4]（2021）在《心力衰竭及心肌病合并心腔内血栓患者临床特点及治疗现状研究》文中提出第一部分 心力衰竭合并心腔内血栓的研究综述心力衰竭（心衰）合并心腔内血栓（心内血栓）与栓塞事件相关,心内血栓被认为是心衰患者栓塞事件的重要栓子来源之一。因心衰患者可呈现高凝状态,加上心衰时心脏结构的改变,血流异常及某些病因引起的特殊因素,心衰患者更易发生心内血栓。目前心脏超声是心内血栓的最常用诊断技术,新的诊断技术及指标如左心房纵向应变峰值、3D经食道超声、心内超声心动图、心脏CT及核磁等提高了心内血栓的诊断率及预测率。目前针对心衰合并心内血栓的治疗方案主要是抗凝治疗,但具体治疗疗程及心内血栓的预防尚无明确定论。第二部分 心力衰竭合并心腔内血栓患者临床特点分析目的:心力衰竭（HF）合并心腔内血栓（心内血栓）可导致严重的全身动脉栓塞事件,更可致死或致残,故有必要对这一患者群的临床特点进行研究。本研究针对心衰合并心内血栓的患者的临床特点、血栓分布特点、治疗等进行总结和分析,旨在探讨这一患者群的发病特征和治疗现状。方法:回顾中国医学科学院阜外医院心衰重症监护病房2008年10月至2018年5月患者病历,以“心腔内血栓”或“心内血栓”或“心房血栓”或“心室血栓”或“心耳血栓”或“附壁血栓”和“心功能”或“心力衰竭”为关键词搜索出院诊断,连续筛选心内血栓合并心衰患者。收集患者基线情况包括:年龄、性别、生命体征、合并症、实验室检查、心内血栓信息、及心腔内径、左心室射血分数、用药的信息。分析心衰合并心内血栓患者基线情况的特点及心内血栓分布与基础心脏病诊断、心功能等的关系,同时对该人群抗凝药应用情况予以分析总结。结果:本研究共入选1248名患者,其中男性占比72.2%。总体来看,心衰患者左心血栓分布数量多于右心,心室血栓分布数量多于心房,其中左心室是四个腔室发生血栓最多的心腔（66.8%）。经胸心脏超声为心衰合并心内血栓的主要诊断途径（75.1%）。本研究发现血栓发生部位与合并症及心功能相关:心衰合并冠心病、心肌致密化不全和扩张性心肌病患者心内血栓大多分布于左心室;心衰合并房颤/房扑、肥厚型心肌病、限制性心肌病、瓣膜性心脏病,心内血栓分布的主要部位为左心房。LVEF越低,心功能分级越高,左心室血栓的分布率越高（趋势检验p<0.0001）,左心房血栓分布规律相反（趋势检验p<0.0001）。此外研究发现左心室、左心房内径均与该心腔是否发生血栓相关,发生血栓患者的心腔内径均显着高于未发生血栓的患者的心腔内径（P<0.0001）。本研究中入选患者抗凝药总使用率达56.8%,且以华法林为主（45.1%）。结论:心衰患者发生心内血栓并不少见,并且血栓分布呈一定规律,尤其是左心室是心衰患者发生血栓最常见部位,临床工作中应予以重视。第三部分扩张型心肌病合并心腔内血栓患者临床特点分析目的:了解扩张型心肌病（DCM）合并心内血栓患者的临床特点,为进一步开展干预治疗研究提供数据基础。方法:连续入选2007年4月到2018年6月期间于中国医学科学院阜外医院心衰重症监护病区住院,诊断为扩张型心肌病或围生期心肌病或酒精性心肌病合并心内血栓患者。分析患者的人口学资料、检验/检查指标,主要合并症、药物应用、心内血栓分布等信息。结果研究共入选277例患者。DCM患者心内血栓主要分布于左心室（77.6%）,其次为左心房（20.2%）。心肌致密化不全、围生期心肌病患者左心室血栓分布率最高,分别为83.3%和100%。左心室血栓更多分布于左心室射血分数严重降低、心功能更差的患者,左心房血栓分布特点反之。69.3%患者接受口服抗凝药治疗,华法林为最常用的抗凝药。结论:DCM患者合并心内血栓分布特点呈一定规律性,左心室是发生血栓最常见部位。第四部分肥厚型心肌病及限制型心肌病合并心腔内血栓患者临床特点分析目的:了解肥厚型心肌病（HCM）及限制型心肌病（RCM）合并心内血栓患者的临床特点,为进一步开展针对性干预治疗研究提供依据。方法:连续入选2008年9月至2020年9月间于中国医学科学院阜外医院心衰重症监护病区住院,诊断为HCM或RCM,合并心内血栓（包括左右心房或左右心室血栓）的患者,排除心肌梗死患者。分析研究对象的人口学资料、主要合并症诊断、实验室指标、超声心动图检查、药物应用及心内血栓分布等信息。结果:研究共入选98例患者,其中HCM患者52例,RCM患者46例,总体来看,心内血栓主要分布于左心房（71.4%）,HCM患者左心室血栓分布比率更高（19.2%）,RCM患者右心房血栓分布比率更高（30.4%）。合并房颤/房扑的患者左心房血栓的分布比率高达81.6%,合并室壁瘤时左心室血栓的分布比率高达80.0%。左心室血栓更多分布在LVEF明显降低的患者,而左心房血栓分布规律相反。本研究显示78.5%患者接受口服抗凝药治疗,华法林为最多使用的口服抗凝药物。结论:HCM、RCM患者合并心内血栓分布特点呈一定规律性,左心房是发生血栓最常见部位,临床工作中应予以重视。
毕炫烨[5]（2021）在《肥厚梗阻型心肌病心肌纤维化与心脏重构关系研究》文中指出碎裂QRS波对预测肥厚梗阻型心肌病患者心肌纤维化程度的应用价值目的:心肌纤维化是肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）患者重要的病理特征之一,尤其在肥厚梗阻型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy,H0CM）患者中,与心律失常,心脏猝死,心脏舒张功能障碍等不良预后有关。碎裂QRS波（fragmented QRS,fQRS）是由于心肌纤维化导致心室除极不同步而呈现出来的心电图变化。近来,有学者提出了一种新型定量描述fQRS变异程度的方法,即定量fQRS（Quantitative fQRS,Q-fQRS）。本研究旨在探究Q-fQRS波与心肌纤维化的关系,以及其对预测肥厚梗阻型心肌病患者心肌纤维化程度的应用价值。方法:本研究连续收集69例在中国医学科学院阜外医院接受经胸扩大室间隔切除手术（改良Morrow手术）的肥厚梗阻型心肌病患者的室间隔组织。9例因意外去世的死者的室间隔组织作为对照组。室间隔组织经固定、包埋制成病例切片,然后用Masson染色来显示纤维化组织,并定量计算胶原容积分数（collagen volume fraction,CVF）。fQRS波定义为在心电图两个或两个以上相邻导联中,额外出现的R波（呈RSR’型）,或为出现在R波峰或S波谷的切记。Q-fQRS则为12导联心电图各个导联fQRS变异的总和。心脏核磁共振-钆延迟强化（Cardiac magnetic resonance imaging-Late gadolinium enhancement,CMR-LGE）用于评估肥厚梗阻型心肌病患者术前心室纤维化的程度,手动选定正常部位后信号测量同一平面增强区域高于正常部位心肌密度2,4,6,8个标准差的范围,即LGE at 2,4,6,8 SD。结果:在69例患者中,38例（55.1%）患者12导心电图中出现了 fQRS波,出现fQRS波的平均导联数为3.7±1.6,平均Q-fQRS为17±7.2。相比无fQRS表现的肥厚梗阻型心肌病患者,有fQRS的表现的肥厚梗阻型心肌病患者CVF[9.92%（5.89-13.41%）vs 5.16%（1.98-6.47%）,P<0.001]和 LGE at 6 SD 更高[6.7%（3.9-10.8%）vs 4.2%（1.6-7.5%）,P=0.040]。Q-fQRS 与 CVF 呈正相关（r=0.640,P<0.001）,并且与LGE at 8 SD有较好的相关性（r=0.379,P=0.002）。多因素回归分析显示Q-fQRS是在除外混杂因素,如年龄、性别、体表面积和LGE at 6 SD后,仍为肥厚梗阻型心肌病患者中CVF值的独立预测因子（P<0.001）。按对照组CVF值,将肥厚梗阻型心肌病组分为CVF值正常及CVF值升高得两个亚组后,Q-fQRS和LGE at 6SD对于辨识高CVF值的肥厚梗阻型心肌病患者显示出相似的诊断价值,灵敏度分别为66.7%和68.6%,特异度为76.7%和72.4%,准确度为71%和70.3%。结论:在肥厚型心肌病患者中心肌纤维化是其重要的病理特征,与心律失常、舒张功能障碍、心里衰竭等密切相关。在肥厚梗阻型心肌病患者中,fQRS和Q-fQRS与心肌组织心肌纤维化相关。Q-fQRS是心肌纤维化程度的一个独立预测因子,并且对于高纤维化人群具有和钆延迟强化相似的的诊断价值。肥厚型心肌病左心房功能的性别差异与心肌纤维化关系的研究目的:肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）是一种常见的遗传性心血管系统疾病,以心肌纤维化为主要病理特征。既往研究表明肥厚型心肌病患者心肌纤维化存在显着的性别差异。由于心肌纤维化易导致左室舒张功能障碍,从而提高左室充盈压引起左心房结构和功能的变化。然而,心肌纤维化与左心房结构和功能的关系却尚不清楚。本研究主要探讨肥厚梗阻型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM）患者中左心房重构的性别差异及其与心肌纤维化的关系。方法:研究纳入85例行胸扩大室间隔切除手术（改良Morrow手术）的肥厚梗阻型心肌病患者（49名男性,36名女性,平均年龄48.4±13.2岁）。9例意外死亡死者的心肌标本作为组织学研究的对照参考。35名年龄和性别与患者匹配的健康受试者（21名男性/14名女性,平均年龄45.2±8.5岁）作为对照组进行（cardiac magnetic resonance,CMR）分析。对术中切除的心肌组织进行Masson三色染色,心肌纤维化采用胶原体积分数（collagen volume fraction,CVF）作为评价指标。利用心脏磁共振成像特征追踪技术（CMR-feature tracking imaging,CMR-FT）绘制左心房容积时间曲线及其变化率曲线以评估左心房功能的参数,包括早期峰值排空率（early peak empty rate,PER-E）及晚期峰值排空率（atrial peak empty rate,PER-A）。PER-E和PER-A将除以左室充盈量进行标准化,即PER-E指数和PER-A指数。心房射血分数（atrial ejection fraction,LAEF）定义为最大心房体积与最小心房体积之差与最大心房体积之比。结果:相比于对照组,肥厚梗阻型心肌病患者的PER-E指数和LAEF显着降低（1.2±0.5/s vs 1.6±1.2/s,P=0.012;41.2±12.2%vs 59.4%±6.6%,P<0.001）。女性患者CVF较男性患者显着增高（8.7%±4.2%vs 6.4±3.3%,P=0.012）,而女性患者的 PER-E、PER-E 指数和 PER-E/PER-A 低于男性患者（86.3±47.4ml/s vs 130.6±58.6ml/s,P<0.001;1±0.5/s vs 1.3±0.6/s,P=0.012;0.64±0.42 vs 0.97±0.86,P=0.025）。根据对照组CVF值上限进行分层,发现CVF和PER-E指数的性别差异消失（P均>0.05）,但在CVF高的亚组中,PER-E的性别差异仍然显着（77±46ml/s vs 102.3±42.8ml/s,P=0.013）。相关性分析显示,无论男性女性,CVF与PER-E和PER-E指数均存在相关性（均P值<0.05）。多因素回归分析中,PER-E指数（P<0.001）和女性（P=0.048）是识别高CVF患者的独立预测因子,并且在各个性别中PER-E指数（P<0.05）均与高CVF独立相关。受试者工作特征曲线分析表明,PER-E指数对预测高CVF患者具有良好的诊断价值,其曲线下面积为0.789,敏感度为80.4%,特异度为73.5%。结论:肥厚型心肌病是以心室壁不对称肥厚为特征的遗传异质性疾病,在疾病的发生发展过程中,心脏的结构和功能会发生相应的变化。患者的左心房排空率明显降低,尤其在女性患者中更为明显。无论男性或是女性,患者左心房早期峰值排空率均与心肌组织纤维化程度有关。在女性患者中,左心房早期峰值排空率对高纤维化患者具有良好的诊断价值。肥厚梗阻型心肌病中交联型胶原蛋白与心脏重塑关系的研究目的:交联型胶原蛋白（collagen cross-linking,CCL）是胶原蛋白赖氨酸残基间形成分子内和分子间的共价键,这种连接形式可以显着增强胶原纤维的强度和僵硬度,并且使他们可以抵抗蛋白酶的降解。形成CCL有两种途径,一种是依赖赖氨酸氧化酶（lysyl oxidases,LOX）的催化形成。另一种是通过非酶途径,即由还原糖与胶原蛋白的氨基发生一系列反应而形成的糖-氨基复合物,即晚期糖基化终产物（advanced glycation end-products,AGEs）。近期研究认为心肌组织 LOX 表达水平和CCL可显着影响左室顺应性。而CCL在肥厚梗阻型心肌病患者（hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM）心脏重塑中的作用尚不清楚。因此,本研究旨在探索肥厚梗阻型心肌病患者心肌组织中酶型和非酶型CCL的构成及其可能的临床意义。方法:本研究纳入44例2019年在阜外医院行胸扩大室间隔切除手术（改良Morrow手术）的肥厚梗阻型心肌病患者患者,其中6例患者合并房颤。心脏核磁共振特征追踪技术（Cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT）用于评估其左心房和左心室功能,包括左室峰值充盈率（peak filling rate,PFR）、左房早期峰值排空率（early peak empty rate,PER-E）等。计算PFR和PER-E与左室充盈量的比值对其标准化,即PFR指数和PER-E指数。心肌组织可溶性胶原蛋白和不可溶型胶原蛋白由胶原蛋白检测试剂盒测定。总胶原蛋白为可溶和不可溶胶原蛋白之和。可溶和不可溶胶原蛋白分数分别为其与总胶原蛋白的百分比。Western Blot检测心肌组织LOX、Ⅰ型胶原蛋白和Ⅲ型胶原蛋白表达水平。心肌组织AGEs和血清LOX通过酶联免疫吸附剂测定。结果:与非房颤患者相比,房颤患者心肌组织中不溶性胶原蛋白（33.1±17.9μg/mg vs 20.1±8.1 μg/mg,P=0.018）、不溶性胶原蛋白分数（75.3±7.4%vs 64.7±9.9%,P=0.017）和 AGEs（1.16±0.29ug/mg vs 0.78±0.42ug/mg,P=0.039）显着增高,而 LOX 表达水平相似（0.62±0.34 A.D.U vs 0.52±0.31 A.D.U.,P=0.494）。不溶性胶原蛋白分数与 PFR（r=-0.35,P=0.029）、PFR 指数（r=-0.44,P=0.005）,左房径（r=0.36,P=0.021）、PER-E（r=-0.46,P=0.003）和PER-E 指数（r=-0.49,P=0.001）。心肌组织LOX水平与总胶原蛋白（r=0.37,P=0.025）、不溶性胶原蛋白分数（r=0.53,P=0.001）、Ⅰ型胶原蛋白（r=0.36,P=0.016）)和Ⅰ/Ⅲ型胶原蛋白比值（r=0.34,P=0.026）呈正相关,但与 PFR 指数（r=-0.43,P=0.006）和 PER-E 指数（r=-0.35,P=0.027）呈负相关。然而,血清LOX与心肌组织LOX及胶原蛋白分子亚型间无显着相关性。多因素回归分析显示,心肌组织LOX与PFR独立相关（P=0.005）,而不溶性胶原分数则与PER-E独立相关（P=0.005）。结论:肥厚型梗阻型心肌病患者中,心肌组织中交联型胶原蛋白主要由LOX催化合成。心肌组织中交联型胶原蛋白和LOX表达对左房和左室重构起着重要作用。而心肌组织中AGEs水平可能与房颤的发生有关。
马慧慧[6]（2021）在《肥厚型心肌病住院患者的临床特征及其预后的危险因素》文中认为第一部分肥厚型心肌病（肥心病）住院患者的临床特征及其预后的危险因素研究目的:回顾性分析总结1333例肥心病住院患者的临床特征及其预后的危险因素。研究方法:分析总结中国医学科学院阜外医院和四川省人民医院共1333例肥心病住院患者的临床特征。以全因死亡、心血管死亡/心脏移植和猝死为研究终点,用SPSS 21.0软件进行生存曲线（Kaplan-Meier survival curve）分析计算累积生存估计值,单因素、多因素COX比例风险回归模型来确定全因死亡、心血管死亡/心脏移植和猝死的危险因素。研究结果:在1333例肥心病住院患者中,平均随访时间为7.00±3.61年。多因素COX回归分析提示入院时年龄（HR,1.025[95%CI,1.009-1.042],P=0.002）、房颤（HR,1.914[95%CI,1.241-2.951],P=0.003）、左室内径（HR,1.031[95%CI,1.002-1.059],P=0.031）、左室射血分数（HR,0.957[95%CI,0.939-0.975],P<0.001）、血浆NT-pro BNP（HR,3.294[95%CI,1.800-6.028],P<0.001）为全因死亡的危险因素;入院时年龄（HR,1.024[95%CI,1.005-1.045],P=0.014）、NSVT（HR,2.402[95%CI,1.274-4.528],P=0.007）、房颤（HR,2.018[95%CI,1.202-3.387],P=0.008）、左室射血分数（HR,0.939[95%CI,0.922-0.956],P<0.001）、血浆NT-pro BNP（HR,4.731[95%CI,2.242-9.981],P<0.001）为肥心病患者心血管死亡/心脏移植的危险因素;左室射血分数（HR,0.947[95%CI,0.924-0.970],P<0.001）、NSVT（HR,2.843[95%CI,1.240-6.517],P=0.014）、血浆NT-pro BNP（HR,3.559[95%CI,1.279-9.904],P=0.015）为肥心病患者猝死的危险因素。研究结论:入院时年龄、房颤、左室内径、左室射血分数、血浆NT-pro BNP为肥心病患者全因死亡的危险因素;入院时年龄、NSVT、房颤、左室射血分数、血浆NT-pro BNP为肥心病患者心血管死亡/心脏移植的危险因素;左室射血分数、NSVT、血浆NT-pro BNP为肥心病患者猝死的危险因素。第二部分亚组分析研究目的:分析家族性肥心病和非家族性肥心病、心尖肥厚型心肌病和非心尖肥厚型心肌病等不同类型的肥心病住院患者的临床特征,并分析其与肥心病预后的关系。研究方法:对1333例肥心病住院患者进行亚组分析,对比家族性肥心病和非家族性肥心病、心尖肥厚型心肌病和非心尖肥厚型心肌病患者的临床特征,并通过倾向性评分匹配排除干扰因素影响,分析匹配后家族性肥心病、心尖肥厚型心肌病与肥心病预后的关系。研究结果:倾向性评分匹配后对肥心病患者临床资料进行Kaplan-Meier生存分析,研究结果显示家族性肥心病和非家族性肥心病的全因死亡（log-rankx2=1.250,P=0.264）、心血管死亡/心脏移植（log-rankx2=0.944,P=0.331）和猝死（log-rankx2=0.421,P=0.516）都无明显差异。心尖肥厚型心肌病和非心尖肥厚型心肌病的全因死亡（log-rankx2=8.094,P=0.004）和猝死（log-rankx2=4.634,P=0.031）有明显差异,但两组患者的心血管死亡/心脏移植（log-rankx2=2.094,P=0.148）无差异。多元COX回归分析提示心尖肥厚型心肌病（HR,0.304[95%CI,0.122-0.756],P=0.010）是肥心病患者全因死亡的独立预测指标。研究结论:家族性肥心病与非家族性肥心病相比,全因死亡、心血管死亡/心脏移植、猝死都无明显差异;且家族性肥心病不是肥心病患者预后的预测指标。在心尖肥厚型心肌病和非心尖肥厚型心肌病中,心尖肥厚型心肌病患者预后比较理想,其发生全因死亡和猝死的风险低均于非心尖肥厚型心肌病。而且,心尖肥厚型心肌病是肥心病患者全因死亡的独立预测指标。
丁奕瑶[7]（2021）在《肥厚型心肌病患者临床特征、影像学及心电学资料分析》文中指出目的通过分析肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy,HCM）的临床资料、影像学资料及心电学特点,探讨梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive hypertrophic cardiomyopathy,OHCM）与非梗阻性肥厚型心肌病（Non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy,NOHCM）及不同肥厚部位HCM临床及心电生理学特征的差异,旨在丰富HCM的相关资料,深化对HCM的认识,为HCM的诊治提供诊疗依据。方法1.回顾性分析宁夏医科大学总医院心脏中心内科2011年1月1日-2019年12月31日间收治的HCM患者病例资料。2.分组方法2.1依据静息状态下左室流出道压力阶差（Left ventricular outflow tract gradient,LVOTG）将所有患者分为OHCM（LVOTG≥30mm Hg）和NOHCM组（LVOTG<30mm Hg）,分析其临床特征、影像学资料及治疗情况。2.2为深入探究不同肥厚部位HCM患者的心电学特征,依据肥厚解剖部位将入选病例进行精细分组,分别为单纯室间隔肥厚组（Ⅰ组）、心尖肥厚组（Apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM）（Ⅱ组）、室间隔+心尖部肥厚组（Ⅲ组）、室间隔+左室后壁肥厚组（Ⅳ组）、室间隔+左室后壁+侧壁肥厚组（Ⅴ组）、弥漫肥厚组（Ⅵ组）。其他肥厚部位有右心室肥厚、下壁+侧壁+后壁肥厚、室间隔+侧壁肥厚、室间隔+前壁肥厚、室间隔+前壁+侧壁肥厚,因例数很少分别进行研究。3.相关指标3.1临床指标:性别、年龄、血压、心率、吸烟史、饮酒史、HCM家族遗传史、SCD家族史;合并症（如高血压病、冠心病、糖尿病）;临床症状（胸闷、劳力性呼吸困难、胸痛、头晕、黑朦、心悸、晕厥）及典型杂音、心功能分级（I-Ⅳ级）。3.2影像学资料:超声心动图（相关参数:左室舒张末期内径、左室收缩末期内径、射血分数、室间隔厚度、左室后壁厚度、左心房内径、左室流出道压力阶差、二尖瓣收缩期前向移动征象、二尖瓣反流程度）、心脏核磁共振、冠脉造影检查结果。3.3心电学资料:收集入院首份常规心电图和24小时动态心电图的心电生理学资料,包括各种心律失常（心房颤动、短阵房性心动过速、室性期前收缩、非持续性室性心动过速、窦性心动过缓、房室传导阻滞、束支传导阻滞）、异常Q波、ST段异常、T波异常,包括巨大倒置T波（Giant inverted T waves,GNT）。3.4治疗情况:药物使用率、起搏器植入术、经皮室间隔消融术、左室流出道疏通术治疗情况。结果1.基线资料:共有102例HCM患者入组,男性71例（69.61%）,女性31例（30.39%）,男女比例为2.29:1,男性平均年龄小于女性平均年龄（54.63±12.38岁VS 60.68±14.53岁,P<0.05）。2.分组结果:2.1 OHCM组47例（46.08%）,NOHCM组55例（53.92%）。2.2根据肥厚部位将入选病例分为Ⅰ组49例（48.04%）,Ⅱ组14例（13.73%）,Ⅲ组6例（5.88%）,Ⅳ组8例（7.84%）,Ⅴ组8例（7.84%）,Ⅵ组5例（4.90%）。其他少见肥厚部位共12例（11.76%）,其中有右室肥厚3例,下壁+侧壁+后壁肥厚1例,室间隔+侧壁肥厚1例,室间隔+前壁肥厚3例,室间隔+前壁+侧壁肥厚4例。3.OHCM组与NOHCM组3.1临床体征:OHCM组与NOHCM相比,前者常出现劳力性呼吸困难（51.06%VS30.91%,P<0.05）、晕厥（51.06%VS 30.91%,P<0.05）及典型杂音（95.74%VS 20.00%,P<0.05）,差异具有统计学意义。3.2影像学指标:OHCM组与NOHCM组相比,前者室间隔更厚（19.26±4.09mm VS17.31±4.02mm,P<0.05）、更常出现SAM征（29.79%VS 3.63%,P<0.05）及中重度二尖瓣反流（23.40%VS 9.09%,P<0.05）,差异有统计学意义。3.3治疗情况:OHCM组与NOHCM组在药物使用率及起搏器植入术、室间隔酒精消融术、左室流出道疏通术治疗方面的差异均无统计学意义（P>0.05）。4.心律失常和心电图异常4.1心律失常:HCM患者中68例合并不同类型心律失常,占比66.67%,合并室性早搏42例（41.18%）,非持续性室性心动过速13例（12.75%）,心房颤动20例（19.61%）,短阵房性心动过速18例（17.65%）,窦性心动过缓14例（13.73%）,束支传导阻滞13例（12.75%）,房室传导阻滞5例（4.90%）。合并房颤的HCM与不合并房颤的HCM比较,前者左房内径明显增大（50.15±9.16mm VS 40.23±6.15mm,P<0.05）、NYHA Ⅲ-Ⅳ级（50.00%VS 23.17%,P<0.05）的发生比例更高,差异有统计学意义。4.2心电图参数:发现异常Q波22例（21.57%）,ST-T异常79例（77.45%）,其中ST段抬高4例（3.92%）,ST段压低75例（73.53%）,T波倒置70例（68.63%）,其中GNT 9例（8.82%）。5.不同肥厚部位HCM的心电生理学5.1异常Q波Ⅰ组（n=49）:共13例（26.53%）,出现在下壁导联6例（12.24%）,高侧壁导联4例（8.16%）,前间壁1例（2.04%）,侧壁2例（4.08%）。Ⅱ组（n=14）:共1例（7.14%）,出现在下壁导联。Ⅲ组（n=6）:无异常Q波出现。Ⅳ组（n=8）:共2例（25.00%）,均出现在下壁导联。Ⅴ组（n=8）:共1例（12.50%）,出现在下壁导联。Ⅵ组（n=5）:共3例（60.00%）,出现在下壁导联2例（40.00%）,侧壁1例（20.00%）。5.2 ST段压低Ⅰ组（n=49）:共29例（59.18%）,侧壁+下壁导联11例（22.45%）,出现在侧壁导联10例（20.41%）,侧壁+高侧壁导联8例（16.33%）,压低幅度波动在0.10-0.33mv。对不同肥厚程度组ST段压低幅度进行比较,差异无统计学意义（P>0.05）。Ⅱ组（n=14）:共14例（100%）,出现在广泛前壁导联8例（57.14%）,下壁+广泛前壁导联4例（28.57%）,高侧壁+广泛前壁导联2例（14.29%）,压低幅度波动在0.05-0.36mv。Ⅲ组（n=6）:共5例（83.33%）,出现在侧壁、侧壁+下壁及侧壁+高侧壁导联各1例,占比均为16.67%,广泛前壁导联2例（33.33%）,压低幅度波动在0.10-0.32mv。Ⅳ组（n=8）:共7例（87.50%）,出现在侧壁导联3例（37.50%）,侧壁+下壁导联2例（25.00%）,侧壁+高侧壁导联2例（25.00%）,压低幅度波动在0.10-0.25mv。Ⅴ组（n=8）:共5例（62.50%）,出现在侧壁+下壁导联3例（37.50%）,侧壁+高侧壁导联2例（25.00%）,压低幅度0.12-0.25mv。Ⅵ组（n=5）:共4例（80.00%）,出现在侧壁导联2例（40.00%）,高侧壁+侧壁导联1例（20.00%）,下壁+广泛前壁导联1例（20.00%）,压低幅度0.10-0.72mv。5.3 T波倒置Ⅰ组（n=49）:共27例（55.10%）,出现在高侧壁导联4例（8.16%）,高侧壁+广泛前壁导联2例（4.08%）,高侧壁+侧壁导联4例（8.16%）,下壁+广泛前壁导联2例（4.08%）,下壁+侧壁导联3例（6.12%）,侧壁导联5例（10.20%）,广泛前壁导联7例（14.29%）。Ⅱ组（n=14）:共14例（100%）,出现在高侧壁+广泛前壁导联2例（14.29%）,下壁+广泛前壁导联4例（28.57%）,广泛前壁导联8例（57.14%）。其中GNT 9例（64.29%）,是其特征性改变,以V3-V5导联最为显着,T波振幅波动在1.00-2.38mv,V4导联存在最深GNT者5例（55.56%）,V5导联最深GNT者3例（33.33%）,V3导联最深GNT者1例（11.11%）,呈现Tv4≥Tv5≥Tv3的规律。Ⅲ组（n=6）:共4例（66.67%）,出现在高侧壁+广泛前壁导联2例（33.33%）,下壁+侧壁导联1例（16.67%）,侧壁导联1例（16.67%）。Ⅳ组（n=8）:共6例（75.00%）,出现在高侧壁导联2例（25.00%）,高侧壁+广泛前壁导联1例（12.50%）,下壁+广泛前壁导联1例（12.50%）,侧壁导联2例（25.00%）。Ⅴ组（n=8）:共6例（75.00%）,出现在高侧壁导联2例（25.00%）,高侧壁+广泛前壁导联2例（25.00%）,高侧壁+侧壁导联1例（12.50%）,下壁+侧壁导联1例（12.50%）。Ⅵ组（n=5）:共4例（80.00%）,出现在高侧壁+侧壁导联2例（40.00%）,下壁+广泛前壁导联2例（40.00%）。6.少见肥厚部位HCM的心电学特征:常合并不同类型心律失常,室性心律失常6例（50.0%）,房性心律失常5例（41.67%）;ST段压低11例（91.67%）,多出现在前胸导联,以侧壁导联（V4-V6）为着;T波倒置9例（75.00%）,呈多导联分布,胸肢导联皆可出现;异常Q波2例（16.67%）。结论1.HCM患者男性多于女性,且男性发病年龄早于女性。常见肥厚部位依次为室间隔、心尖部、室间隔合并心尖、后壁、侧壁及弥漫性分布。2.与NOHCM比较,在OHCM中劳力性呼吸困难、晕厥发生率更高,且超声心动中室间隔更厚、二尖瓣反流程度更严重。3.HCM合并多种心律失常,以室性心律失常及房颤多见。与不合并AF的HCM组比较,合并AF的HCM患者左房内径明显增大,NYHA Ⅲ-Ⅳ级更常见。4.异常Q波、ST段压低及T波倒置的导联分布与HCM肥厚部位无明确对应关系。5.室间隔型HCM的心电学特征:多在V4-V6、Ⅱ、Ⅲ、a VF及I、a VL导联出现ST段压低,压低幅度与其肥厚程度无关。T波倒置在胸肢导联皆可出现,异常Q波以Ⅱ、Ⅲ、a VF导联多见。6.GNT是AHCM的特征性表现,主要分布于V3-V5导联,T波振幅大体呈Tv4≥Tv5≥Tv3。
郑顺文[8]（2020）在《肥厚型心肌病的临床研究》文中提出Ⅰ梗阻性肥厚型心肌病患者经皮室间隔化学消融术后长期生存率背景和目的:梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy,HOCM）患者接受最佳药物治疗后仍具有严重梗阻和明显症状者需考虑室间隔减容包括外科心肌切除术和经皮室间隔酒精消融术（Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation,PTSMA）。外科心肌切除术一直是梗阻肥厚型心肌病患者的经典手术治疗,然而由于其手术创伤大,需要全身麻醉,对于某些高龄且合并基础疾病多或不愿意接受外科手术的患者并不是最佳的方式。1995年PTSMA开始运用于HOCM患者,且许多中远期的随访结果证实了PTSMA术的安全性和有效性,PTSMA逐渐被视为HOCM患者经典外科心肌切除术替代方案。然而关于这种手术的长期安全性仍存在争议,因其人为造成的心肌坏死及局部瘢痕,有可能增加术后室性心律失常风险。本研究的目的是评估经皮室间隔化学消融治疗梗阻性肥厚型心肌病患者的安全性和有效性,判断其长期预后和影响因素。方法:回顾性分析上海交通大学附属胸科医院2001年4月至2019年2月接受经皮无水酒精室间隔心肌消融术治疗的梗阻性肥厚型心肌病患者,通过查阅病案记录患者的基础资料、临床病史、手术情况及住院期间并发症发生情况,术后通过电话和门诊随访患者的存活状态、临床表现,生活质量等。利用Kaplan-Meier法计算所有HOCM患者生存曲线和多因素Cox回归法分析PTSMA术后全因死亡的独立危险因素,并与同期在本院因梗阻性肥厚型心肌病接受室间隔心肌切除术患者以及按照年龄和合并多项基础疾病倾向性评分匹配的非梗阻性肥厚型心肌病患者进行比较。结果:共入选行PTSMA的HOCM患者104例,年龄（54±15）岁,其中女性41例（38.7%）。随访时间为37.5（14.3,76.8）个月,末次随访时共12例患者死亡（HOCM-PTSMA死亡组）,生存者92例（HOCM-PTSMA存活组）。HOCM-PTSMA死亡组患者NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级者占比例高于HOCM-PTSMA存活组（P=0.036）,左心室后壁厚度大于PTSMA-HOCM存活组（P=0.006）。入选的HOCM患者PTSMA即刻成功率为66%（70/104）,HOCM-PTSMA死亡组患者术中无水酒精用量为（2.9±0.8）ml,有多于HOCM-PTSMA存活组[（2.4±1.0）ml]的趋势,但差异无统计学意义（P=0.056）。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示,行PTSMA的HOCM患者术后5、10、15年无全因死亡生存率分别为90.1%和78.3%和56.9%,无HOCM相关死亡生存率分别为91.3%和79.4%和57.7%。多因素Cox回归分析结果显示年龄≥65岁是HOCM患者PTSMA术后全因死亡的独立危险因素（HR=2.697,95%CI 1.29218.977,P=0.020）。室间隔心肌切除术组患者共32例,其NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级患者的比例高于PTSMA组（P<0.001）,年龄、性别、合并症（心房颤动、冠心病、高血压、糖尿病）、左心房内径等两组间差异均无统计学意义（P均>0.05）。室间隔心肌切除术组患者随访时间为38（17.6,64.2）个月,随访期间未发生死亡事件。按年龄、高血压、糖尿病、冠心病、心房颤动倾向匹配的非梗阻性肥厚型心肌病患者83例,随访时间（55.0（29.2,83.0）月）,随访期间发生5件死亡事件。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示PTSMA组患者无全因死亡和无HOCM相关死亡生存率与室间隔心肌切除术组或非梗阻性肥厚型心肌病患者组差异均无统计学意义。结论:与接受室间隔心肌切除术者及按年龄、高血压、糖尿病、冠心病、心房颤动倾向匹配的非梗阻性肥厚型心肌病患者相比,梗阻性肥厚型心肌病患者接受经皮室间隔化学消融术具有良好的长期生存率。Ⅱ老年梗阻性肥厚型心肌病患者经皮室间隔化学消融术有效性和安全性分析背景和目的:评估经皮室间隔化学消融术（Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation,PTSMA）在老年药物难治性梗阻性肥厚型心肌病患者的有效性和安全性。方法:连续收录上海交通大学附属胸科医院2001年4月至2019年1月经皮无水酒精室间隔心肌消融术治疗的梗阻性肥厚型心肌病患者111例,按照年龄分成青年组（<55岁）和老年组（≥55岁）。通过查阅病例记录患者的一般资料、临床病史、手术情况及住院期间并发症发生情况,以及通过电话或门诊随访所记录患者的生命状态、临床表现和心功能情况,应用Kaplan-Meier法分析两组生存曲线。结果:一共111名患者纳入研究,中位年龄为56岁（15,82）,女性共42名（37.8%）,其中青年组中位年龄43.5岁（15,54）,老年组中位年龄为63岁（55,82）。总体消融成功率68.5%,青年组、老年组分别为66.7%&70.0%。术中无水酒精中位注射量为2ml（1,5）,青年组和老年组分别为2.1ml（1,5）和2ml（1,5）,p=0.728。房室传导阻滞、室性心律失常、低血压为手术常见并发症,2例患者（5564岁）因持续高度房室传导阻滞需植入永久起搏器,1例患者（66岁）因术后室颤、心源性休克经抢救无效死亡,老年患者围手术期主要心血管事件（包括心源性死亡,高度房室传导阻滞需永久起搏器植入,由于室颤或室速引起的心脏骤停复苏等）发生率较青年组高（p=0.06）。111例患者除外1例围手术期死亡对其余110例患者进行了长期随访,中位随访时间为35.5±48.5月（范围3212月）,随访率为86.4%（95/110）,全因死亡11例,总死亡率10%（11/110）,除外一例因肺部感染死亡,其余10例为梗阻性肥厚型心肌病相关死亡包括6例心源性猝死,3例因心房颤动,急性脑梗死致死,1例心衰致死。梗阻性肥厚型心肌病患者酒精消融术后1、5和10年的总生存率分别为96.9%、93.4%和81.1%。青年组和老年组1年,5年,10年总生存率分别97.7%、97.7%、91.6%&96.2%、89.7%、66.4%,p=0.068。结论:老年梗阻性肥厚型心肌病患者酒精消融的效果与青年患者相当,但手术相关的主要心血管事件风险可能增加,术后长期无全因死亡生存率略低于青年组患者。Ⅲ肥厚型心肌病合并房颤患者经导管射频消融术后5年临床疗效分析背景和目的:心房颤动（atrial fibrillation,AF）是肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）患者最常见的心律不齐,HCM患者合并心房颤动增加缺血性卒中和全身性栓塞,心力衰竭进展等风险,是导致HCM患者发病和死亡的重要因素。对于大多数难治性的房颤患者,经导管射频消融对长期维持窦率,改善临床心功能,减少心衰再入院和减少总体死亡率具有潜在的作用。然而,关于房颤经导管射频消融对于肥厚型心肌病的5年以上的临床疗效尚未报道。本研究目的是评估经导管射频消融治疗肥厚型心肌病合并房颤患者5年以上的临床疗效和判断其影响因素。方法和结果:一共152例肥厚型心肌病合并房颤患者纳入研究,其中120例患者包括阵发性AF（n=60,50%）和持续性AF（n=60,50%）,平均年龄61±9.8岁,女性（n=43,35.8%）接受经导管射频消融术（catheter ablation,CA）和32例患者接受房颤常规药物治疗以及117例与CA组按照HCM类型匹配的非房颤患者作为对照组。在120例CA患者中,50例（41.7%）经过一次房颤消融后最终维持窦率,另70例（58.3%）发生房颤复发事件,其中有48例（40%）接受2次以上的经导管射频消融术,包括38例经历了2次CA手术,8例经历了3次CA手术,2例经历了4次CA手术,剩余22例患者选择药物治疗,共发生180次经导管射频消融术。1例（0.55%）患者在手术中因锁骨下静脉穿刺时错误地穿刺动脉而死于血气胸,2例（1.1%）患者发生一过性心脏压塞经急诊心包穿刺得到改善,1例（0.55%）患者因CA术后并发完全房室传导阻滞导致永久性起搏器植入。截止最后一次随访,中位随访时间为61.9±31.6月,共有82例（68.3%）维持窦律。HCM合并房颤患者接受首次CA后的临床复合事件包括全因死亡,心衰再入院和新发脑卒中发生率低于非CA组（p=0.023）,并且与没有房颤匹配HCM类型的普通患者相当（p=0.729）。女性（HR 2.358,95%CI 1.151?4.831;P=0.019）,NYHA心功能等级Ⅲ-Ⅳ（HR 2.422,95%CI 1.032?5.685;P=0.042）,左心房直径≥50mm（HR 3.319,95%）CI 1.469?7.499;P=0.004)是多次经导管消融术术后房颤复发的独立预测因子。结论:在大多数合并难治性房颤的HCM患者中,CA能够成功恢复长期的窦性心律并改善临床症状,尤其是对于那些心房直径较小且NYHA心功能评分较小的患者。此外,CA可能预防HCM合并房颤患者主要不良心血管事件的发生。
戴霞飞[9]（2020）在《肥厚型心肌病患者的已知致病基因和药物基因的临床检测》文中进行了进一步梳理研究目的:肥厚型心肌病（肥心病）是一种以室间隔肥厚为主的遗传性心肌病,具有家族聚集性,主要病因为编码肌小节蛋白的基因发生突变,以MYBPC3和MYH7突变为主。目前主要的治疗方法为药物治疗,首选药物为β-受体阻断剂。本论文收集了167例肥心病患者的临床资料,分析患者的临床特征,并对患者进行已知致病基因和药物基因的临床检测,以在基因水平上进行确诊、对患者进行个体化治疗,降低不良反应的发生率。研究方法:本论文收集了2011年1月至2019年12月于四川省人民医院心血管内科就诊的167例肥心病患者的临床资料,用SPSS17.0统计软件对其进行分析;采集了89例肥心病患者的静脉血5ml,利用酚抽提法提取血样中的基因组DNA,进行panel检测。收集25例肥心病患者的静脉血5ml,进行了39种药物22个基因的临床检测。研究结果:167例肥心病患者的临床资料显示患者平均年龄为（51.14±15.0）岁,心尖肥厚患者为56例（33.5%）,梗阻性肥心病患者为47例（28.1%）;89例肥心病患者的panel检测结果显示携带致病基因突变的患者为29例（32.6%）,其中,携带MYBPC3基因突变的为8例（27.6%）,携带MYH7基因突变的为9例（31.0%）,两者约占58.6%,58例（65.2%）携带意义不明的基因突变,2例（2.2%）未检测到突变基因;85例肥心病患者的药物基因检测结果显示与β-受体阻断剂有关的基因为CYP2D6和ADRB1,CYP2D6检测的基因型有*14/*14、*1/*1、*10/*10、*10/*1和*14/*10五种,相对应的表型分别为PM（30.6%）、EM（9.4%）、IM（25.9%）、EM（32.9%）和IM（1.2%）。研究结论:本论文HCM患者,男性与女性相比,起搏器植入占比较少,但心尖HCM患者比例较大;MYBPC3和MYH7两个基因的突变率最高,约占58.6%;患者多为单致病基因突变,药物基因检测中,PTGS1、NPPA、ACE和APOA1这4个基因未检测到突变,VKORC1、LTC4S、ABCB1、CYP11B2、ADRB1、LPL、ALDH2、ADD1和AGT这9个基因检测到纯合突变。CYP2D6表型为PM的HCM患者约占1/3,在服用β-受体阻断剂时,应降低剂量,以减少不良反应的发生。
孙生健[10]（2020）在《256层iCT对心肌病合并冠状动脉狭窄诊断及对左心功能评价研究》文中研究表明目的探讨256层iCT冠状动脉成像对心肌病合并冠状动脉狭窄的诊断及对左心功能评价的可行性。方法采用方便抽样法,选择2018年1月至2019年12月期间进行诊治各类型心肌病合并冠状动脉狭窄的患者100例作为研究对象,对所有患者均行冠状动脉CTA、经胸超声心动图（TTE）及冠状动脉造影（CAG）检查;比较冠脉CTA与冠脉造影对血管狭窄的检出情况,比较冠状动脉CTA与二维超声心动图对患者左心功能指标,舒张末期容积（EDV）、收缩末期容积（ESV）、每搏输出量（SV）、射血分数（EF）、左室短轴缩短率（FS）、心肌质量（MM）、左心室肥厚、扩张程度等;同时利用血管软件评价管腔狭窄程度,以分析256层iCT对心肌病合并冠状动脉狭窄诊断及与对左心功能的相关性。结果100例患者均顺利进行检查,MSCTCA与TTE分别测量肥厚型心肌病患者和扩张型心肌病患者的IVST、IDLVOT、LVPWT、LVDD、LVSD和ARD比较,P均>0.05,差异无统计学意义。MSCT和TTE测得的EDV、ESV、SV、EF、FS等心功能指标进行比较,P均>0.05,差异均无统计学意义。MSCT定量评价左心功能结果准确度高、较为可靠,与超声心动图（TTE）一致性较高。MSCTCA诊断冠状动脉狭窄的灵敏度为64.78%,特异度为99.71%,阳性预测值为98.77%,阴性预测值为88.63%,准确性为90.40%,其在冠状动脉狭窄诊断中有较高的应用价值。结论1.256层CTCA通过观察和测量心室结构相关指标可准确鉴别诊断扩张型心肌病和肥厚型心肌病。2.256层CTCA不但可精确检测左心结构,且可定量评估心肌病患者的左心功能。3.256层iCT评价冠状动脉管腔狭窄的程度和准确性与CAG检查具有高度一致性,提示256层iCT适用于临床诊断冠状动脉管腔狭窄。
二、肥厚型心肌病合并冠心病一例（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、肥厚型心肌病合并冠心病一例（论文提纲范文）
（1）肥厚梗阻型心肌病患者的临床危险因素研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 英文缩写 |
| 引言 |
| 第一部分 尿酸对肥厚梗阻型心肌病患者心源性死亡的预后价值 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 小结 |
| 参考文献 |
| 第二部分 血红蛋白浓度和贫血对肥厚梗阻型心肌病患者预后的影响 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 小结 |
| 参考文献 |
| 第三部分 年龄、肌酐清除率、射血分数(mACEF)评分对肥厚梗阻型心肌病患者远期预后的预测价值 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 小结 |
| 参考文献 |
| 结论 |
| 综述 肥厚型心肌病临床危险因素的研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（2）肥厚型心肌病患者的临床预后及其预测因素（论文提纲范文）
| 缩略语/符号说明 |
| 第一部分 基于机器学习算法预测中国肥厚型心肌病患者的猝死风险 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 1 引言 |
| 2 研究方法 |
| 3 研究结果 |
| 4 讨论 |
| 5 未来展望 |
| 6 局限性 |
| 7 研究结论 |
| 8 第一部分参考文献 |
| 第二部分 QTc间期和V4-S波与肥厚型心肌病患者ICD恰当治疗的相关性 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 1 引言 |
| 2 研究方法 |
| 3 研究结果 |
| 4 讨论 |
| 5 局限性 |
| 6 研究结论 |
| 7 第二部分参考文献 |
| 第三部分 心脏超声指标预测置入起搏器的肥厚型心肌病患者的全因死亡风险 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 1 引言 |
| 2 研究方法 |
| 3 研究结果 |
| 4 讨论 |
| 5 局限性 |
| 6 研究结论 |
| 7 第三部分参考文献 |
| 综述: 肥厚型心肌病患者的血栓栓塞风险及抗凝管理进展 |
| 综述参考文献 |
| 个人简历 |
| 致谢 |
（3）肥厚型梗阻性心肌病基因型与外科手术及临床预后的相关性研究（论文提纲范文）
| 第一部分 基因型对肥厚型梗阻性心肌病患者行心肌切除术后远期预后的影响 |
| 摘要1 |
| Abstract1 |
| 一、前言 |
| 二、研究对象与方法 |
| 三、研究结果 |
| 四、讨论 |
| 五、结论 |
| 参考文献 |
| 第二部分 肥厚型梗阻性心肌病患者的二尖瓣病变与临床预后的相关研究 |
| 第一节 肥厚型梗阻性心肌病患者同期行心肌切除术及二尖瓣手术的远期疗效观察 |
| 摘要2 |
| Abstract2 |
| 一、前言 |
| 二、研究对象与方法 |
| 三、研究结果 |
| 四、讨论 |
| 五、结论 |
| 参考文献 |
| 第二节 肥厚型梗阻性心肌病患者的二尖瓣瓣叶结构与非持续性室性心过速的相关性研究 |
| 摘要3 |
| Abstract3 |
| 一、前言 |
| 二、研究对象与方法 |
| 三、研究结果 |
| 四、讨论 |
| 五、结论 |
| 参考文献 |
| 第三部分 室间隔减容术后肥厚型梗阻性心肌病患者再次行室间隔心肌切除术的疗效分析 |
| 摘要4 |
| Abstract4 |
| 一、前言 |
| 二、研究对象与方法 |
| 三、研究结果 |
| 四、讨论 |
| 五、结论 |
| 参考文献 |
| 综述 肥厚型心肌病患者伴心律失常治疗的研究进展 |
| 参考文献 |
| 缩略词 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（4）心力衰竭及心肌病合并心腔内血栓患者临床特点及治疗现状研究（论文提纲范文）
| 缩略语表 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 第一部分 心力衰竭合并心腔内血栓的研究综述 |
| 心衰合并心内血栓的发生率 |
| 心衰患者发生心内血栓的可能机制 |
| 心衰合并心内血栓与栓塞事件相关 |
| 心内血栓的诊断技术 |
| 心衰合并心内血栓的治疗及预防 |
| 结语 |
| 参考文献 |
| 第二部分 心力衰竭合并心腔内血栓患者临床特点分析 |
| 前言 |
| 资料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结语 |
| 参考文献 |
| 图表 |
| 第三部分 扩张型心肌病合并心腔内血栓患者临床特点分析 |
| 前言 |
| 资料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结语 |
| 参考文献 |
| 图表 |
| 第四部分 肥厚型心肌病及限制型心肌病合并心内血栓患者临床特点分析 |
| 前言 |
| 资料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结语 |
| 参考文献 |
| 图表 |
| 致谢 |
（5）肥厚梗阻型心肌病心肌纤维化与心脏重构关系研究（论文提纲范文）
| 英文缩略词表 |
| 中文摘要 |
| abstract |
| 第一部分 碎裂QRS波对预测肥厚梗阻型心肌病患者心肌纤维化程度的应用价值 |
| 1 引言 |
| 2 研究方法 |
| 3 研究结果 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| 参考文献 |
| 附录1 |
| 第二部分 肥厚型心肌病左心房功能的性别差异与心肌纤维化关系的研究 |
| 1 引言 |
| 2 方法 |
| 3 结果 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| 参考文献 |
| 附录2 |
| 第三部分 肥厚梗阻型心肌病中交联型胶原蛋白与心脏重塑关系的研究 |
| 1 引言 |
| 2 方法 |
| 3 结果 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| 参考文献 |
| 附录3 |
| 综述 肥厚型心肌病微循环障碍研究进展 |
| 参考文献 |
| 个人简历 |
| 致谢 |
（6）肥厚型心肌病住院患者的临床特征及其预后的危险因素（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 第一章 绪论 |
| 1.1 研究背景与意义 |
| 1.2 肥厚型心肌病临床特征及预后的国内外研究现状 |
| 1.3 本论文的主要贡献与创新 |
| 1.4 本论文结构与安排 |
| 第二章 肥厚型心肌病住院患者的临床特征及其预后的危险因素 |
| 2.1 研究背景 |
| 2.2 研究对象 |
| 2.3 诊断标准 |
| 2.4 研究方法 |
| 2.4.1 患者临床资料的收集 |
| 2.4.2 随访和研究终点 |
| 2.5 数据统计和分析 |
| 2.6 研究结果 |
| 2.6.1 一般临床特征 |
| 2.6.2 心电图和心脏超声 |
| 2.6.3 预后相关因素分析 |
| 2.6.3.1 肥心病全因死亡COX回归分析风险模型 |
| 2.6.3.2 肥心病心血管死亡/心脏移植COX回归分析风险模型 |
| 2.6.3.3 肥心病猝死COX回归分析风险模型 |
| 2.6.3.4 肥心病患者预后与相关临床因素关系 |
| 2.7 讨论 |
| 2.8 本章小结 |
| 第三章 亚组分析 |
| 3.1 家族性肥心病与非家族性肥心病 |
| 3.1.1 研究背景 |
| 3.1.2 研究对象及方法 |
| 3.1.3 研究结果 |
| 3.1.3.1 基本临床特征 |
| 3.1.3.2 倾向性评分匹配后基本临床特征 |
| 3.1.3.3 倾向性评分匹配后肥心病预后的危险因素 |
| 3.1.3.4 家族性肥心病与肥心病预后的关系 |
| 3.1.4 讨论 |
| 3.2 心尖肥厚型心肌病和非心尖肥厚型心肌病 |
| 3.2.1 研究背景 |
| 3.2.2 研究对象及方法 |
| 3.2.3 研究结果 |
| 3.2.3.1 基本临床特征 |
| 3.2.3.2 倾向性评分匹配后基本临床特征 |
| 3.2.3.3 倾向性评分匹配后肥心病预后的危险因素 |
| 3.2.3.4 心尖肥厚型心肌病与肥心病预后的关系 |
| 3.2.4 讨论 |
| 3.3 本章小结 |
| 第四章 总结与展望 |
| 4.1 全文总结 |
| 4.2 全文展望 |
| 致谢 |
| 参考文献 |
| 攻读硕士学位期间取得的学术成果 |
（7）肥厚型心肌病患者临床特征、影像学及心电学资料分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 符号说明 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 文献综述 肥厚型心肌病潜在防治靶点新进展 |
| 综述参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读学位期间发表的学术论文目录 |
| 个人简介 |
| 开题、中期及学位论文答辩委员组成 |
（8）肥厚型心肌病的临床研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 第一部分 梗阻性肥厚型心肌病患者经皮室间隔化学消融术后长期生存率 |
| 前言 |
| 研究对象 |
| 研究方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 本文局限性 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 第二部分 老年梗阻性肥厚型心肌病患者经皮室间隔化学消融术有效性和安全性分析 |
| 前言 |
| 研究对象 |
| 研究方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 本文局限性 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 第三部分 肥厚型心肌病合并房颤患者经导管射频消融术后5年临床疗效分析 |
| 前言 |
| 研究对象 |
| 研究方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 本文局限性 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读学位期间发表论文情况 |
（9）肥厚型心肌病患者的已知致病基因和药物基因的临床检测（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 第一章 绪论 |
| 1.1 研究工作的背景与意义 |
| 1.2 肥厚型心肌病的国内外研究历史与现状 |
| 1.3 本文的主要贡献与创新 |
| 1.4 本论文的结构安排 |
| 第二章 肥厚型心肌病患者的临床特征 |
| 2.1 研究背景 |
| 2.2 研究对象及方法 |
| 2.2.1 研究对象 |
| 2.2.2 诊断标准 |
| 2.2.3 临床资料收集 |
| 2.2.4 统计分析 |
| 2.3 研究结果与讨论 |
| 2.3.1 肥厚型心肌病患者的基本临床特征 |
| 2.3.2 男性与女性患者的临床特征比较 |
| 2.3.3 家族史与非家族史患者的临床特征比较 |
| 2.3.4 心尖与非心尖患者的临床特征比较 |
| 2.3.5 梗阻性与非梗阻性肥厚型心肌病患者的临床特征比较 |
| 2.4 本章小结 |
| 第三章 肥厚型心肌病患者的已知致病基因检测 |
| 3.1 研究背景 |
| 3.2 研究对象及方法 |
| 3.2.1 研究对象 |
| 3.2.2 研究路线 |
| 3.2.3 研究方法 |
| 3.2.3.1 主要仪器 |
| 3.2.3.2 主要试剂 |
| 3.2.3.3 主要步骤 |
| 3.3 研究结果与讨论 |
| 3.3.1 89 例肥厚型心肌病患者的已知致病基因检测结果分析 |
| 3.3.2 29 例携带致病基因突变患者的结果分析 |
| 3.3.3 9 例MYH7 致病突变患者的结果分析 |
| 3.3.4 8 例MYBPC3 致病突变患者的结果分析 |
| 3.4 本章小结 |
| 第四章 肥厚型心肌病患者的药物基因检测 |
| 4.1 研究背景 |
| 4.2 研究对象及方法 |
| 4.3 研究结果与讨论 |
| 4.3.1 β-受体阻断剂 |
| 4.3.2 ACEI类药物 |
| 4.3.3 抗凝类药物 |
| 4.3.4 他汀类药物 |
| 4.3.5 利尿剂类药物 |
| 4.3.6 钙拮抗剂类药物 |
| 4.3.7 抗血小板类药物 |
| 4.4 本章小结 |
| 第五章 全文总结与展望 |
| 5.1 全文总结 |
| 5.2 后续工作展望 |
| 致谢 |
| 参考文献 |
| 攻读硕士学位期间取得的成果 |
（10）256层iCT对心肌病合并冠状动脉狭窄诊断及对左心功能评价研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 英文缩略表 |
| 前言 |
| 资料与方法 |
| 一、一般资料 |
| 二、方法 |
| 三、仪器设备 |
| 四、冠状动脉CTA检查方法 |
| 五、图像后处理和计算方法 |
| 六、冠状动脉各支血管的评价方法 |
| 七、冠状动脉狭窄的分类及评价 |
| 八、数据的保存、统计处理和分析 |
| 结果 |
| 一、心肌病合并冠状动脉狭窄患者一般状况 |
| 二、MSCTCA与 TTE测量心肌病患者心脏结构指标情况的比较 |
| 三、256层CTCA与 TTE评价左心功能指标对比情况 |
| 四、MSCTCA与 CAG对冠状动脉狭窄评估对比 |
| 讨论 |
| 一、256层ICT评价冠状动脉管腔及左心室功能的技术指标 |
| 二、256层ICT与 TTE评价左心结构、功能的相关性及特点 |
| 三、MSCT冠状动脉造影与选择性冠状动脉造影结果对比分析 |
| 四、MSCT在评估冠状动脉狭窄及左心功能方面优势及局限性 |
| 结论 |
| 本研究创新性自我评价 |
| 参考文献 |
| 文献综述 多层螺旋CT冠脉成像对心肌病心功能评价研究的新进展 |
| 参考文献 |
| 附图 |
| 在学期间科研成绩 |
| 致谢 |
| 个人简介 |
四、肥厚型心肌病合并冠心病一例（论文参考文献）
- [1]肥厚梗阻型心肌病患者的临床危险因素研究[D]. 高峻. 河北医科大学, 2021(02)
- [2]肥厚型心肌病患者的临床预后及其预测因素[D]. 张妮潇. 北京协和医学院, 2021(02)
- [3]肥厚型梗阻性心肌病基因型与外科手术及临床预后的相关性研究[D]. 张杨. 北京协和医学院, 2021(02)
- [4]心力衰竭及心肌病合并心腔内血栓患者临床特点及治疗现状研究[D]. 翟玫. 北京协和医学院, 2021(02)
- [5]肥厚梗阻型心肌病心肌纤维化与心脏重构关系研究[D]. 毕炫烨. 北京协和医学院, 2021(02)
- [6]肥厚型心肌病住院患者的临床特征及其预后的危险因素[D]. 马慧慧. 电子科技大学, 2021
- [7]肥厚型心肌病患者临床特征、影像学及心电学资料分析[D]. 丁奕瑶. 宁夏医科大学, 2021(02)
- [8]肥厚型心肌病的临床研究[D]. 郑顺文. 上海交通大学, 2020(01)
- [9]肥厚型心肌病患者的已知致病基因和药物基因的临床检测[D]. 戴霞飞. 电子科技大学, 2020(07)
- [10]256层iCT对心肌病合并冠状动脉狭窄诊断及对左心功能评价研究[D]. 孙生健. 锦州医科大学, 2020(05)